Transtorno hereditário, autossômico e recessivo, caracterizado por
perda auditiva neurossensorial congênita eretinite pigmentosa. As
classes clínicas são heterogêneas geneticamente e sintomatologicamente,
incluindo tipo I, tipo II e tipo III. São variáveis, a gravidade, idade de início da
retinite pigmentosa e o grau de disfunção vestibular.
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